置之死地而后生 福建省医生挑战罕见白血病

置之死地而后生 我省医生挑战罕见白血病

该病不治疗平均生存期只有几个月,国内迄今为止仅有一例生存报道

□东快记者林雅

头晕、乏力、脸色苍白，这些看似普通的症状，背后却潜藏着一种罕见凶险的疾病——急性红白血病。近日，省立医院成功诊治了一例罕见高危急性红白血病患者。医生说，该患者得的这种白血病为急性红白血病伴WT1、dupMLL基因阳性，这种类型的急性红白血病在省内还是首例，不仅罕见，而且凶险，国内迄今为止仅有过一例生存报道。

持续头晕手脚乏力人容易累 以为是空调病没想是白血病

昨日，东南快报记者联系上了这名罕见白血病患者老蔡。老蔡说，他来自莆田，是开鞋厂的。去年6月，他发现自己经常头晕，手脚没力气，觉得人很累，脸色苍白。他以为是空调病，后来，他从1楼爬到2楼都会喘得厉害，于是就去体检。

检查发现，老蔡的全血细胞明显减少，各项血液指标都明显偏低，在当地医院被诊断为再生障碍性贫血。进行了1个多月的治疗，病情并没有缓解。

同年10月5日，老蔡到省立医院检查，医生建议做胸骨骨髓穿刺检查，但其因害怕疼痛拒绝，之后老蔡的病情一直未见改善。

进行输血、输血小板后，老蔡的白细胞和血小板仍是非常低：白细胞只有0.6-0.8×10"9/L（正常人[4.0~10.0]×10"9/L），血小板在0.1×10"11个/L万左右（正常人[1~3]×10"11个/L），血色素只有5克（正常人大于10克）。

因此，医生建议进行造血干细胞移植。很幸运，老蔡的哥哥骨髓配型成功。

去年底，移植前准备时必须进行胸骨骨髓穿刺，此时，他的病情却出现了很大的变化，之后被确诊为急性红白血病伴WT1、dupMLL基因阳性。

该院血液科主任医师陈碧云介绍，急性红白血病是急性白血病的一种，但是临床上较少见，有时一年会接诊到一两例。与大家熟知的白血病是由于白细胞恶变不同，急性红白血病是红细胞和白细胞同时出现恶变。

“不过，老蔡的类型不仅基因类型罕见，连症状也很罕见。”陈碧云说，老蔡仅胸骨的造血细胞有异常，但髂骨却表现为不造血。伴WT1、dupMLL基因阳性这样类型的急性红白血病，省内还是首次碰到。在我省的血液病学术交流会上，省内外专家们进行交流时，发现这类型的血液病国内迄今为止仅有过一例生存报道。

医生大胆用可能致死剂量清髓 移植后18天造血干细胞“植活”

病情诊断清楚了，接下来的治疗，却面临更大的挑战。陈碧云带领的医疗组查阅了国内外多篇文献，为老蔡制定了以预激方案为主的个体化化疗方案。

但3个化疗疗程后，老蔡的情况还是不乐观，血常规未完全正常，骨髓仍有少许白血病细胞，未达完全缓解，还出现了铁沉着症，可能危及肝功能。

在进行清髓预处理前，老蔡的白细胞仅0.6×10"9/L。但陈碧云说，此时如果老蔡再拖延造血干细胞移植，病情恶化肯定危及生命，但进行移植一样有感染、休克、死亡的风险，却有一线希望。

多次与老蔡家属沟通，详细告知移植的益处及相关风险后，家属最终表示理解，愿意接受挽救造血干细胞移植。

接下来的化疗过程中，医生每天24小时不间断地给老蔡通过静脉滴注化疗药物，以清除白血病细胞，使用的剂量相当于有可能致人死亡的剂量，因为如果不完全清除白血病细胞的话，后期造血干细胞无法植活。

当老蔡的白细胞数由原先的0.6×10"9/L降至0.02×10"9/L，接近人体最低承受极限时，医生适时进行挽救性造血干细胞移植，回输其哥哥的外周血造血干细胞。而这个清髓时间整整持续了14天，而一般白血病人仅需3-7天。

移植后，老蔡先后出现过敏性紫癜、高热40℃、口腔及消化道重度溃疡等各种险情。但是医生是出现一个难题，解决一个。经过全体医护人员精心治疗及护理，症状明显改善。

移植后14天复查骨髓STR提示供受者100%嵌合。移植后18天外周血粒细胞及血小板植活。移植后28天复查胸骨骨髓显示骨髓增生明显活跃，未检出白血病细胞。

前日，老蔡经检查造血功能已恢复，脱离输血，病情稳定，顺利出院。

事后，陈碧云坦言：“这次的治疗整个过程都如走钢丝。特别是在病态的情况下，给病人进行致命性清髓，后面的情况谁也难以预料。”

患者讲述

生病前生活不规律爱发脾气 他认为这是得病的主要原因

“医生的用心和精湛的技术，让我死里逃生。”昨日，老蔡谈起看病前后的细节，有种劫后余生的感觉。

老蔡说这场病让他想了很多事情。他认为，自己得白血病和职业关系不大。虽然他开鞋厂，但是平时比较少下车间。但之所以会生病，他认为关键还是和平时生活不规律、动不动就发脾气，以至于破坏了自身的免疫力系统有关。

由于工作问题，老蔡坦言自己思虑比较重，晚上睡眠不是很好，一个月有五六天会失眠，彻夜不能睡，睡着时一旦被叫醒，他就很难入睡；另外，吃饭也不规律，忙起来午饭要到下午一两点才吃，而晚饭则要推迟到晚上10点、11点；性格也比较急躁，经常动不动就拍桌子发脾气，生气多了肯定也伤身。

他说，其实病人的心态对于治病也很关键。当时，他对于病情不是很了解，但隐约从家人的反应知道自己是重病。不过，他不像隔壁床的老乡那样天天唉声叹气，寝食难安。虽然他一度曾打退堂鼓，想去上海北京治疗，但是后来他想通后，直接对医生说：“我不把心思全放在病上，我会全力好好配合你的治疗。”

而生病后，他把动不动就发火的脾气改掉了七八分，想发脾气时也会控制住。“以后生活、饮食一定保持规律，多注意养生方面的事情了。”老蔡由衷地说。