30岁小伙患罕见蛋白沉积症 肺部洗出70瓶沉积物

22.07.2015  14:47

   宁德网消息(记者 吴宁宁 通讯员 郭良华) 蛋白质大量沉积,导致肺部不堪重负,干重活感觉上气不接下气……寿宁县的胡先生患了一种罕见疾病——肺泡蛋白沉积症。7月20日,胡先生接受了“洗肺”手术后康复出院。这次手术,医生从他肺部清洗出的奶状沉积物足足装了70多瓶,共三万多毫升。

   罕见:蛋白物质填满双肺

  30岁的胡先生家住寿宁县,最近半年来,他老反复咳嗽、气喘。早上起床会感觉喉咙不舒服,有痰咳不出。一开始还以为只是普通感冒,症状一直不见好转才上医院。

  没想到,经相关检查后,胡先生被诊断为“肺泡蛋白沉积症”。“这也就是俗称的‘蛋白肺’。”据闽东医院呼吸内科主任医师肖建宏介绍,胡先生入院后通过做胸片、CT发现,两肺炎性和两肺间质纤维化,正常人的肺在片子上显示是黑色的,胡先生的肺竟然变成了“白肺”,肺泡表面分泌的大量蛋白样物质填满了双肺,呼吸变得困难,出现了气喘、咳嗽等一系列症状。根据症状和检查结果,医生诊断胡先生患上了肺泡蛋白沉积症。

  “10万人中才有1人遇上这种病。”肖建宏表示,这种病症十分罕见,如果不及时处理很可能因呼吸衰竭而危及生命。

   治疗:肺里洗出3万多毫升液体

  肖建宏告诉记者,目前针对“蛋白肺”这一疾病,最有效方法就是采用大容量全肺灌洗术。

  之后,该医院为胡先生进行了全肺灌洗术,大约洗出38000毫升有蛋白物质沉淀的液体,装进500毫升的玻璃瓶里要装70多瓶。灌洗结束后,胡先生感觉呼吸顺畅多了,气喘和咳嗽也得到缓解。

  值得一提的是,闽东医院呼吸内科与麻醉科此次成功联合开展的大容量全肺灌洗术,在我市尚属首例。对于肺泡蛋白沉积症、矽肺、尘肺、煤肺等肺部疾病,该灌洗术有着术中病人舒适、安全系数大、副作用较小等优点。

   病因:与身体免疫功能下降有关

  由于“肺泡蛋白沉积症”病人的肺泡中沉积了大量蛋白样物质,有人怀疑是吃了过量富含蛋白质的食物导致的,还有人怀疑是感染、吸入了粉尘等,但这些说法都缺乏直接有力的证据。

  肖建宏表示,“肺泡蛋白沉积症”病因复杂,与身体免疫功能下降、遗传、微生物感染等多种原因有关。健康的肺像一块海绵,有很好的弹性,保证人体呼吸自如。蛋白质一旦沉积于肺泡和细支气管表面,就会引起患者呼吸困难。治疗肺泡蛋白沉积症,需要将肺泡表面的沉积物清除掉,俗称“洗肺”。

  “目前这种病症没有相关的有效预防办法,只能提醒大家一旦出现呼吸不畅、气喘咳嗽这些不适症状最好立即就医,及时治疗。”肖建宏说。