"渐冻人症"：你不知道的事

"冰桶挑战"风靡全球，为的就是能让更多人来关注，患有肌肉萎缩性侧索硬化症的朋友。这些患者受疾病的侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力，身体如同被逐渐冻住一样，所以被称之为"渐冻人"。这种病虽然是罕见病，但在我省，仅仅在福建医大附一医院神经内科，每年确诊的患者就有五十个左右。那么，渐冻人症究竟是一种什么病，应该如何治疗？为什么会患上肌肉萎缩性侧索硬化症？这群"渐冻人"与普通的病患有什么不同？对于"渐冻人"存在哪些误区呢？

"身如顽石，心如飞鸟"，形象地描写了肌肉萎缩性侧索硬化症的症状。"渐冻人症"是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称"渐冻人"。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆及感觉。
 

福建医大附一医院副院长 神经内科主任医师 王柠教授：人可以看着自己一年一年慢慢的肌肉不能动、 僵硬 ，没办法生活自理等等 ，因为这个病的治疗不是太有效果， 觉得慢慢走向死亡， 这个对于病人是很痛苦的事情。

目前这种病还无法全部治愈，药品只能起到延缓的作用。据不完全统计，我国约有20万名左右的"渐冻人"。据国外有关机构估算，发病率大概在万分之一左右。王柠教授所在的附一医院神经内科每年确诊患者就有大约50人左右。

福建医大附一医院副院长 神经内科主任医师 王柠教授：大概百分之二十有家族史 不止一个人发病， 有某个基因有缺陷 ，但是在没有家族史的病人全世界研究的也是在于可能和这个发病的相关基因。

王教授告诉记者，现在很多人对于治疗"渐冻人"症存在很多的误区。一方面，对于肌肉萎缩性侧索硬化症早期的诊断治疗不及时，导致用药过迟；另一方面，社会上流传着治疗此病的偏方，耽误了治疗时间。还有一些患者认为得了这个病就无药可救，心理受到极大打击。

福建医大附一医院副院长 神经内科主任医师 王柠教授：我们的治疗是综合治疗 ，一个是药物 ，第二个是强调延缓发展的方法 ，还有支持的治疗， 包括营养的支持 ，这个病不够专业的指导 ，病人心理很郁闷， 会出现心理的问题， 我们专业的医生会告诉他因人而异， 有百分之二十的病人生存期更长， 比如5年， 百分之十的病人生存期10年 ，有的20年 ，不能放弃， 要有很好的指导和护理， 这样病人护理和家庭的关爱很重要。

王教授介绍，虽然国际上目前对渐冻人在医学上还没有更好的治愈方法，但是对于延长患者的存活时间，提高生活质量方面已经有了比较有效的措施。家属时刻关注病患的营养状态，改善病患的精神心理状况，加强家居护理的水平，尽早使用无创呼吸机治疗等方式都是战胜运动神经元病的强有力武器。

福建医大附一医院副院长 神经内科主任医师 王柠教授：一个还是强调增强信心， 科技还是在发展 ，第二个是心态非常重要， 甚至我们作为医生给病人谈， 甚至病人想通了会正确面对来临的加重甚至死亡， 保持平静的心态是很重要的。

据了解，在2012年中国医师协会正式授牌予福建医科大学附属第一医院为"渐冻人救助服务示范基地"医院。据悉，这是全国第9家也是我省第一家"渐冻人救助服务示范基地"，将为我省及周边地区的"渐冻患者们"建立可持续的"融化渐冻的心"公益项目救助服务体系。可以提供给渐冻人以及家属辅导培训、提供药品、渐冻人呼吸现状筛查等援助服务。

福建医大附一医院副院长 神经内科主任医师 王柠教授：虽然不是很多， 但是希望通过这个活动， 项目组力量更强大， 救助的更多， 让更多的病人受益， 还有就是给病人正确的指导， 让病人少走一些弯路。

福建新闻频道记者福州报道