复杂先心病患者生女儿 患者活过20岁比例小于10%

　　东南快报讯（记者 林雅）今日，闽北40岁“高龄”的法洛氏四联症（以下简称“法四”）患者曾小花（化名）就可以康复出院了。

　　协和医院心外科林峰主任医师是曾小花的主刀医生，他说，患法四的绝大多数病人在童年期即死亡了，来自文献报道的数据，20岁时仍生存者仅10%以下，极少数可以活到40岁以上。更何况，即使生存至生育年龄，也绝对禁止怀孕，一旦怀孕死亡率极高。而曾小花的情况实属罕见。

　　 复杂先心病惹祸

　　从小又黑又瘦还老感冒

　　曾小花出生在闽北农村，刚出生时又黑又瘦，一哭闹就喘不上气，嘴唇和手指一直都是紫黑紫黑的。她经常感冒，三天两头就要上医院，长大了也是什么活都干不了。

　　在小时候，曾小花就查出心脏有问题，由于家境不好一直没有治疗。25岁时她结婚了，后来剖腹产生下一个健康的女儿。

　　近几年，曾小花的病情慢慢加重，走三四十米的平路就喘不过气来。此时，她的家境好转了，家中兄妹也支持她去看病。后来辗转来到协和医院就诊，最后确诊其患了法洛氏四联症。

　　协和心外科林峰主任医师说，法四是一种复杂的先天性心脏血管畸形，患者年龄越大，侧支血管越丰富，手术的难度和风险就越大。

　　“通俗来讲，这类病人在肺动脉重度狭窄情况下，侧支血管就发育得比正常人更发达，才能存活。”林峰说，但患者在20岁时仍生存者仅10%以下，极少数可以活到40岁以上。此外，即使生存至生育年龄，一旦怀孕死亡率极高。而曾小花的情况实属罕见，在全国也为数不多。

　　 近4小时心脏杂交手术

　　解决先心病人心脏畸形

　　林峰说，法四如果能够根治，则预后相当令人满意，患者可以从事正常的工作和生活。随着技术的提高，法四根治术的死亡率已下降为3%-5%，但成年人的仍高达20%以上。

　　“侧支血管丰富，这是成年病人存活下来的原因，但却是手术中最大的阻碍。因为术中这些侧支血管会回血，造成手术视野不清，延长手术时间，易引起致命性的术后并发症如灌注肺、心衰等。”林峰说，给这样“高龄”的法四病人手术，任何一个环节出现问题都会导致严重后果。

　　于是，林峰的治疗团队经过仔细考证，在术前制定了精密的手术方案——杂交手术方案。患者现在DSA导管室进行侧支血管介入封堵术后，马上进行体外循环下心内畸形纠治术。

　　近4个小时手术顺利完成，曾小花的心脏畸形一次性纠正成功。而她也成为第二个成功“吃螃蟹”的人，在我省利用心脏杂交手术治疗法四目前已成功2例。不过，林峰提醒，法洛氏四联症无自愈可能，年龄越大手术难度越大，成年病人应早做手术打算。