10岁女孩脏器左右倒置　患先天性心脏病嘴唇发紫

　　新华网福州8月25日电　嬉戏、奔跑、大哭、大笑……这些原本再普通不过的动作，对10岁女孩小林(化名)来说却是奢侈品——生为“镜像人”的她又不幸拥有一颗“玻璃心”。今年7月，小林接受了手术，并于近日康复出院，她终于可以试着体验、享受这看似平常却又来之不易的生活。

　　2004年，一个嘴唇、指甲紫黑紫黑的女婴降生在福建莆田一户普通人家。女婴的心脏、肝脾、心血管等脏器全部左右倒置，就像在照镜子。医学上将此种先天性畸形称作“全内脏转”，俗称“镜像人”，属于极为罕见的病例。

　　据福建省立医院心外科主任医师翁国星介绍，全内脏转位并不会危及健康，真正把小林逼向生命危险边缘的是她的一颗“玻璃心”——小林患有紫绀型先天性心脏病，同时她的心脏存在单心室、先天性房间隔缺损等六种严重畸形。

　　紫绀型先天性心脏病患者又称“紫娃”，因心脏病造成血液中含氧量不足，体内严重缺氧，患者手指末端、嘴唇发紫。

　　“虽然没有准确的数字统计，但既是‘镜像人’又是‘紫娃’的病例发生几率绝对低于十万分之一，这是我第一次遇到。如果不接受手术治疗，患者大多活不过十几岁。”有着33年从医经历的翁国星说，“如果孩子哭闹，突然缺氧，随时都有可能发生意外去世。”

　　考虑到此种病例的复杂性，手术治疗一般需要两到三次分期进行。在小林两岁多时，翁国星就曾主刀第一次手术，将小林体内的“黑血”，也就是未经充分氧合的静脉血引入肺循环中，助其与氧气结合，将血氧饱和度从66%提高到85%。不过，因为家庭经济原因，小林没能及时接受一年后的二期手术治疗，耽误了7年，这也增加了如今手术的难度，让小林的痊愈成为一个奇迹。

　　翁国星介绍，小林的手术主要有三个难点，一是第一次手术创伤致使心脏组织与周围的心包结构紧密粘连，而八年的时间也使将各个血管毫无损伤地剥离出来变得更难;二是“镜像人”心脏结构左右颠倒，不符合医生手术习惯;第三是患者心脏血管畸形，挑战性更大。

　　在通过了身体条件是否适合进行第二次手术的评估后，小林时隔八年再次躺在了手术台上。经历了两个小时的心脏剥离以及两个小时的手术，成功将小林的血氧饱和度提升到正常人的95%左右，并且避免了渗出等术后并发症。终于，小林的嘴唇恢复了常人应有的红润并健康出院。

　　“以前爬楼梯都会脸色发青发紫，看着太心疼。”小林的父亲言语中难掩兴奋和激动，“现在脸色也好了，我们全家不指望别的，只求孩子能够健健康康地成长。”

　　(新华网记者　曹佩弦　付敏　郭圻)